身子疲憊好虛弱，皮膚變黑–愛迪生氏症（原發性腎上腺機能不足）

說到腎臟，大家都覺得挺熟悉的，連面對腎臟功能不佳、腎臟衰竭的手法「洗腎」也都時有所聞。然而，我們今天要把目光從腎臟稍微往上挪一點點，談談在腎臟上方的那個器官 – 腎上腺。

既然腎上腺位於腎臟的上方，那麼腎上腺與腎臟都是左右兩側各有一個，每個人有兩個。腎上腺和腎臟的功能是不一樣的喔。腎上腺屬於內分泌系統的一環。內分泌系統會釋放各種荷爾蒙進入血液，流往指定的器官，告訴身體各部位「現在該怎麼做」，很像對能下達直接指令的號令兵。因此，腎上腺皮質是會分泌荷爾蒙，對身體各器官下達指令的。

萬一腎上腺皮質失去分泌荷爾蒙的功能，我們稱為「原發性腎上腺機能不足」，也可稱為「愛迪生氏症（Addison’s disease）」。這個愛迪生不是發明大王愛迪生，而是在19世紀發現這疾病的蘇格蘭醫師其姓氏。所以啦，發明大王愛迪生沒有跨界到醫學找到這個疾病，也不是腎上腺機能不足的受害者喔。倒是有位著名的歷史人物 – 被暗殺身亡的美國總統甘迺迪 –就是愛迪生氏症的患者。

認識腎上腺

腎上腺分成外層的「皮質」與內層的「髓質」兩部份，這兩部份都會分泌荷爾蒙。內層髓質分泌的荷爾蒙是「腎上腺素」類的，你可能會聽過人類面對緊急狀況時，會「戰鬥或逃跑」，就是靠腎上腺素來刺激心臟輸出與肌肉血流。某些過敏體質的人，還會攜帶「腎上腺素筆針」，利用注射腎上腺素來對抗嚴重的過敏反應。

而我們今天要講的疾病，則發生於外層的「腎上腺皮質」。腎上腺皮質製作的荷爾蒙是「類固醇荷爾蒙」，主要有兩種皮質類固醇，分別是「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」。另外，無論是女性或男性的腎上腺，都會分泌一些些的雄性激素。腎上腺分泌荷爾蒙會受到下視丘與腦下垂體的調控。

糖皮質激素中包含了皮質醇（Cortisol），皮質醇對人體相當重要，我們身體可用皮質醇來應付壓力，因此皮質醇早上的時候濃度最高，到午夜的時候最低；皮質醇同時也與身體轉換食物成能量的能力有關，能幫助分解脂肪、蛋白質、醣類，會與血糖值與血壓值的調控有關；皮質醇也與免疫系統的發炎反應有關。

鹽皮質激素內則包含了醛固酮（Aldosterone），醛固酮作用的目標在腎臟，能幫助腎臟回收水份與鈉離子，維持血壓的穩定。

所以，大家可以發現，腎上腺皮質分泌的荷爾蒙管的範圍都很重要呢！萬一腎上腺皮質失能，是可能讓人喪命的。

原發性腎上腺機能不足的病因

我們今天要看的是稱為「愛迪生氏症」的「原發性腎上腺機能不足」，代表腎上腺皮質無法分泌足量荷爾蒙。所有年紀的人都可能發生這個病，而且男性、女性都會。那究竟為什麼會跑出這個問題呢？

最有可能的原因是受到自體免疫的攻擊。也就是說，免疫系統不知為何，把自身的腎上腺皮質誤認為外來物，因而攻擊、破壞腎上腺，導致腎上腺的腺體無法分泌荷爾蒙。（腎上腺機能不足的患者有可能已經罹患其他自體免疫疾病了。）

除了自體免疫系統攻擊之外，還有其他原因可能會傷害腎上腺腺體，造成腎上腺失能，像是患有肺結核或其他腎上腺的感染，甚至是癌症轉移到腎上腺、腎上腺出血，都會讓腎上腺的腺體失去分泌荷爾蒙的能力。

原發性腎上腺機能不足的症狀

一般來說，腎上腺要九成以上的腺體被破壞，身體缺乏「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」，患者才會出現比較明顯的症狀。由於剛開始症狀不明顯，且是全身性出狀況，缺乏病徵的專一性，常常會被忽略是出自腎上腺的問題。最常見的症狀有：

◆ 沒在減重，但體重不斷下降

◆ 皮膚顏色暗沉

◆ 想吐、拉肚子、與厭食，甚至到脫水的程度

◆ 平時很想吃鹹的、高鹽分的東西

◆ 姿態性低血壓，甚至會昏倒

◆ 非常疲憊

◆ 低血糖

◆ 胸部、背部肌肉痛以及關節痛

◆ 肚子痛

◆ 憂鬱，或出現其他行為問題

原發性腎上腺機能不足帶來的併發症

愛迪生氏症通常不是個很好診斷的疾病，因為這些症狀比較沒有特意性，常常會讓人忽略。不過，原發性腎上腺機能不足會讓人「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」，假使沒有及時的補充足夠，身體狀況會不堪一擊。

當身體面臨壓力、發燒、創傷、手術等考驗時，會分泌出平時兩倍到三倍的皮質醇，來提高身體的應變能力。然而在腎上腺機能不足的患者身上，腎上腺無法分泌出足夠的皮質醇，缺乏號令身體面對挑戰的荷爾蒙，因此兵敗如山倒，拿不出什麼可以反應，這時會進入「腎上腺危機」，患者表現低血糖、高血鉀、低血壓到會休克，甚至危及性命安全。

因此，務必要注意以下徵兆，無論是否曾被診斷愛迪生氏症，遇上下列狀況，最好盡早就醫：

◇ 非常虛弱無力，下背和腿很痛

◇ 肚子非常痛，又吐又拉讓人脫水

◇ 意識混亂不清楚，開始說胡話，搞不清楚人事時地物

◇ 測量起來血壓過低

原發性腎上腺機能不足的治療

當臨床上醫師懷疑患者可能是腎上腺的荷爾蒙分泌不足時，會安排各種抽血、驗尿、與影像檢查，確認是否為愛迪生氏症。

在治療的部分，既然身體缺乏了皮質醇與醛固酮，也沒辦法再有效地分泌這些荷爾蒙，我們就得想辦法補充這些荷爾蒙，也就是以補充類固醇為主。醫師會依照患者的危及狀況，選用不同的類固醇藥物型態，急性需求高的時候要用靜脈輸注藥物，而患者餘生可能都需要以口服的類固醇繼續治療補充。

萬一身體突然又要經歷感染、車禍、手術等重大考驗，需要再度調升劑量來符合需求量，或把口服藥物改成針劑注射。整體來說，愛迪生氏症會讓患者生活品質降低，工作能力降低，且死亡率變高。

原發性腎上腺機能不足的總整理

看到這裡，我們再複習一遍：

□ 每個人有兩個腎上腺，腎上腺皮質會分泌皮質醇、醛固酮等重要荷爾蒙。

□ 腎上腺機能不足代表腎上腺無法製作出足量的皮質醇和醛固酮。

□ 腎上腺機能不足可能是自體免疫疾病、感染、癌症等原因造成的。

□ 缺乏這些荷爾蒙會讓人應付壓力，並有虛弱、疲憊、體重減輕等症狀。

□ 既然腎上腺無法分泌荷爾蒙，患者需要定期補充類固醇。

□ 面臨突發事件時，要調高類固醇的補充量，才能度過難關。

本文由「照護線上」授權轉載

原文出處：【身子疲憊好虛弱，皮膚變黑–愛迪生氏症（原發性腎上腺機能不足）】

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